（2/13/04）
プルシナー博士が日本の全頭検査を全面的に支持する見解を１月２７日に開かれた米国の議会の委員会で発言しています。彼は以前から日本の検査方式を高く評価しており、若齢の非定型的BSEが見いだされたことにも強い関心を示していました。彼の発言の全文をご紹介します。
合衆国議会下院の食品安全委員会幹事会で、BSEについての発言の機会を与えられて嬉しく思います。私は関心を持つ市民、愛すべき父親、神経内科学に打ち込んでいる医師、カリフォルニア大学教授の資格を持つ教育者、そしてベンチャー企業インプロ社を創立した企業科学者として出席しました。私はまた、BSEを含むプリオン病の専門家です。連邦および州政府はアン・ヴェネマン農務長官が２００３年１２月２３日にワシントン州マブトンで６歳半の牛がBSEと診断されたことで混乱しています。私はBSEに関して５つの点、そして合衆国がこの病気と戦うために行わなければならないと信じていることを述べたいと思います。
１．プリオンがBSEの原因
BSEはきわめて小さくて強力な顕微鏡でも見ることができない感染性因子により引き起こされます。この小さな感染因子はプリオンと呼ばれています。プリオンの大きな凝集塊は電子顕微鏡で見ることができますが、個々のプリオンを見ることはいまだに不可能です。１世紀以上にわたって電子顕微鏡で見ることができるウイルスが、もっとも小さな微生物でした。しかし、プリオンはウイルスよりもはるかに小さく、そのきわめて小さなサイズのために死滅させることがきわめて困難です。
２．プリオン病は常に致死的
プリオンは脳の激しい破壊を引き起こします。人のプリオン病、動物のプリオン病いずれも１００％致死的です。実際、プリオン病になったものは最終的には死亡します。プリオンの増殖の開始は単一のプリオンで十分です。それは数百、ついで数千、さらに数百万、最後には数十億に達します。数十億のプリオンが脳と脊髄を破壊することはよく知られています。
さまざまな医学生物学研究から、牛のプリオンが人に感染を起こして、その脳を破壊することを私たちは知っています。ヨーロッパでは１５０人以上のティーンエイジャーと若い成人がプリオンに汚染した牛肉または牛肉製品を食べた後に発病しています。
３．自然発生するプリオン
プリオンは自然に発生します。これはきわめて重要な概念であり、さらに、この性質はウイルスとプリオンの違いです。どの哺乳動物でもプリオンは自然発生します。人でもっとも一般的なプリオン病はプリオンの自然発生で起こります。数十年にわたって環境についてプリオンを調べたにもかかわらず、プリオン病の自然発生例ではプリオンにさらされた証拠が得られていません。クールーと呼ばれる人のプリオン病の流行での最初の出来事は、プリオン病の自然発生例のはずです。一旦、クールー・プリオンが自然発生した後、それはニューギニア先住民の間で行われていた人食い儀式により広がりました。死亡した親戚の人たちを食べる習慣が無くなったことで少数の先住民の間でのクールーは消失しましたが、人プリオンの自然発生を排除することはできません。
同様に、牛のくず肉をレンダリングにより餌として牛に与える工業的共食いを中止したことで、英国でのBSE牛の数は減少しました。しかし、自然発生するプリオンを阻止することはできないでしょう。すなわち、牛への餌の与え方を変えることでプリオンの増幅は止められるでしょうが、牛プリオンの自然発生は阻止できないでしょう。
すでに申し上げたように、プリオンはどの哺乳動物でも自然発生します。そのきっかけになるものは分かりませんが、いくつかの妥当とみなせる仮説はあります。そしてそれらによりいずれはプリオンの自然発生が説明できるかもしれません。
４．日本での解決法
二人の娘の父親、一人の姪と甥の叔父として、人の食用になる牛のすべてを試験する日本の方式を、合衆国がなぜ採用しようとしないのか私は理解することができません。これらの若者に日本の牛肉はアメリカの牛肉よりも安全だと説明することは困難です。合衆国は日本と同じ問題を抱えています。しかし、日本は屠畜されるすべて牛を試験しています。プリオンにさらされて神経疾患を発病するまでに５０年以上もかかることを知れば、この問題は子供たちの悩みになるでしょう。ニューギニア先住民の中には人食い儀式でプリオンを食べてから５０年以上経ってクールーになっている人もいるのです。
５．プリオンの科学は新しい。
プリオンの科学はまだ非常に若いものです。わずか２５年前に私はプリオンを発見し、これまで知られていなかった感染因子にこの名前を付けました。したがって、いまでもプリオンの存在を否定する反対者がいても驚くことではありません。反対論者の合唱はいつも科学理論の大きな変化に伴って起こります。ガリレオが、惑星が太陽を回ると書いた時、彼は牢屋に入れられました。地球が宇宙の中心でないと考えた勇気はなにだったのでしょうか。アインシュタインが１９０５年に相対性理論を提唱し５０年後に彼が死亡するまで、反対論者たちはほとんど毎日彼を軽蔑しつづけました。彼は気が狂っているとか彼の理論は不可能という手紙が毎週少なくとも２，３通は彼のプリンストン大学のオフィスに届けられました。この馬鹿げた行為は彼の死亡で終わったのです。ウイーンの産婦人科医フィリップ・ゼンメルワイスは最終的に精神病院に入れられました。彼は、もしも出産の際に産婦人科医が両手を洗いさえすれば致死的な細菌感染（注：産褥熱）を防ぐことができると提唱したことで、あざけり笑われたのです。アルフレッド・ウェーゲナーが大陸の形や位置を説明するのに大陸漂流を提唱した時に、それを信じた人はほとんど居ませんでした。
ここで紹介したいくつかの例と同様にプリオンの発見もまた「科学の異教徒」にされました。これまでの私の経歴の大部分を通じて、プリオンは存在するはずがないという激しい議論に直面してきました。彼らは「プリオンはナンセンスだ。ありえない。」と叫びました。私のプリオン発見２５年後の今でも、プリオン生物学の新しい概念を理解できない、または理解しようとしない人たちが残っています。ドイツの有名な物理学者マックス・プランクは量子力学の原理を提唱した際、多くの反対論者に遭遇しました。気持ちが挫折したプランクは、「新しい科学的真実は反対する人に信じさせることで勝利を収めることはできない、むしろ反対論者が死んでいって、好意的な人の数が増えるのを待つのみだ」と述べたことがあります。
非科学的な言い方をすれば、プリオンはどう見ても新しい奇妙な恐ろしい微生物に違いないと思います。２５年前、プリオンは存在していませんでした。現在ではプリオン生物学は全世界のすべての医科大学で教えられています。プリオン生物学はまた、多くのハイスクールやほとんどのカレッジでも教えられています。さらに、「プリオン」の言葉はあらゆる辞書に出ています。
プリオンの発見は我々の考え方に多くの変化をもたらしてきているために、議員としての任務上、皆さんはBSEについて多くの間違った情報の的になり、これからもその事態は続くでしょう。しかし、科学のまったく新しい領域が生まれる時、これは避けられないという点だけを、とりあえずつけ加えておきます。
プリオンはかって科学における異教徒と焼き印を押され、現在はほとんどの学者によって正教徒とみなされているにもかかわらず、反対論者もいまだに居ます。このことは、あなた方が過去四半世紀にわたって蓄積されてきた科学的知識にもとづかない見解を聞くこと、そして代わりに、実験により証明された科学情報が絶え間なく増加しているのに、それらを無視した見解を聞くことを意味しています。
結論
過去半世紀にわたる研究から、人はプリオン、とくに人のプリオンまたは牛由来のプリオンを食べるべきでないことが明らかになっています。食品へのプリオン汚染の問題がなくなることはない点を私は強調したいと思います。もし我々がなにもしなければ、食品の安全性への信頼は衰退をつづけるだけでしょう。プリオン汚染の問題に直面するのが早ければ早いほど、それを防ぐことが、より容易になるでしょう。屠畜されるすべての牛を試験する日本の解決策のみが、食品からのプリオン汚染を排除し、消費者の信頼を回復するでしょう。
間違いなく、この惑星上のもっとも繁栄しもっとも成功した国の市民はプリオンを含まない肉を食べる資格を持っているはずです。
人獣共通感染症連続講座 第１５４回 追加 読者からのコメントとそれに対する回答 （2/22/04）
読者からのコメント
首記の邦訳全文拝読させて頂きました。全体として正確な翻訳であると感じましたが、この翻訳には 致命的な不親切さがあります。1996年以降のBSEやプリオンの研究によってプリオン蛋白には、正常型 （以下正常プリオンと言います）と異常型（以下異常プリオンと言います）に分類されて、食物連鎖としてBSEやTSEの媒体となるのは異常プリオンであることが報告されてきています。しかるにこの翻訳では、何の注釈も補足もなく、『プリオンがBSEの原因』と言うちょっと信じ難い翻訳になっています。
プルシナー博士はプリオンの概念を唱えた第1人者であるだけに、本当にこの翻訳のような演説を行ったのか疑問を感じます。欧米の方々は、言葉や概念を極めて正確に使用します。広義の概念なのか、狭義の概念なのか、それを使い分ける必要がある場合は、必ず定義や注釈や補足説明を入れます。講演や演説 、まして宣誓して議会証言するような場合はそのような用意周到な配慮を欠かすと命取りとなります。残念ながら、この翻訳の英文原文が手元にありませんので何とも言えませんが、原文には、何の注釈も 補足もないのでしょうか？プルシナー博士がこの発言で用いるターミノロジーとして「プリオンと言う場合、異常プリオンを意味する」とか「本日の講演では、異常プリオンによってひき起こされるBSE等の感染症を簡単に『プリオン病』と表現し、この講演で簡単に『プリオン』と言う場合、概して異常プリオンを意味します」と言う断わりが、発言記録原文のどこかになかったのでしょうか?!
小生は仕事柄重大な関心をもってプリオンの概念を見てまいりました。小生を含めて素人や一般人にプリオン概念をできるだけ正しく科学的に理解してもらうためには、プリオン概念の提唱者であり第一人者であるプルシナー博士が、何の注釈もなくこの邦訳文のような大雑把な発言を行ったとは 信じられません。
先日、NHKの子供向けテレビサイエンス番組のHPにも、「プリオンがBSEと言う狂牛病の原因だ」と記載されていることに気づきましたので、プリオンの概念をもう少し正確に解説し、正常プリオンと異常プリオンのうち、食物連鎖の感染源と考えられているのは異常プリオンであると説明するほうが、子供達にもプリオンの概念をより正確に伝えられるのでは、と投書しました。
専門学会（注：日本獣医学会）のホームページで開示された翻訳に対して、小生のような専門外の者が意見を申し上げるのは勇気のいることです。常々海外資料や契約書や研究論文などを自分が翻訳してきた長年の経験だけを 頼りに意見を申し上げさせていただいた次第です。
回答
プルシナーの米国議会での発言の翻訳について、読者から上記のコメントが寄せられました。プリオンという用語についてです。私は著書や講演会でいつも、マスコミ主導で行われている異常プリオン、正常プリオンという表現が間違っていると指摘してきていました。しかし、ついに、その間違った表現が今回のコメントに見られるような大きな誤解につながってしまったことに愕然としています。紹介されているNHKの番組での表現は正確で、読者のような解釈が子供に伝えられると、試験問題で正しい回答が誤りにされてしまうおそれすらあります。
このコメントに対する回答として、私の著書「プリオン病の謎に迫る」（NHKブックス）９１ページの部分を転載します。
「プリオンとは病原体の種類をあらわす言葉として提唱されたもので、ウイルス、細菌、寄生虫といった言葉に相当する。そして、プリオンの構成成分は異常プリオンタンパク質であって、DNAのような核酸は含まれていないと考えられている。
異常プリオンタンパク質は元来、身体の中に存在する正常プリオンタンパク質の立体構造が変わったものである。日本ではいつのまにか、正常プリオン、異常プリオンという言葉が定着してしまったが、正常ウイルス、異常ウイルスという言葉が存在しないと同様に、この表現は正確ではない。」
なお、プルシナーの発言は、ホームページ記事のように、議会下院の食品安全委員会幹事会（Food Safety Caucus of the House of Representatives of the United States）での発言(Statement)であって、宣誓しての証言（Oath）ではないと思います。
今回の翻訳にあたっては、なるべくプルシナーの話の雰囲気を伝えるために、あえて意訳は行いませんでした。
念のために、英文全文を添付します。
Statement from Stanley B. Prusiner, M.D., about ‘Mad Cow’ disease in the United States – January 27, 2004
Thank you, I am pleased to be here to address the Food Safety Caucus of
The House of Representatives of the United States Congress about Mad Cow disease. I appear here as a concerned citizen, a loving parent, a
Dedicated physician specializing in Neurology, an educator who is a Professor of Neurology at the University of California, and scientist-businessman who is the Founder of InPro Biotechnology. I am also an expert on prion diseases, one of which is Mad Cow disease or bovine spongiform encephalopathy, often-abbreviated BSE. Both Federal and State Governments now find themselves embroiled over concerns over Mad Cow disease after Secretary of Agriculture, Ann Veneman, announced on December 23, 2003, that a 6.5-year-old cow from Mabton, Washington, had been diagnosed with Mad Cow disease.
I would like to discuss five points concerning Mad Cow disease and what
I believe should be done in our country to combat this malady.
1. Prions cause Mad Cow disease: First, Mad Cow disease is caused by an infectious agent that is so small that it cannot even be seen with the most powerful microscopes. These small infectious agents are called prions. Although large aggregates of prions can be studied with electron microscopes, we still cannot see the individual prions. For more than a century, viruses that can be seen in the electron microscope were the smallest known microbes. But, prions are much smaller than viruses and this extremely small size makes prions extremely difficult to kill.
2. Prion disease is always fatal: Second, prions cause severe destruction of the brain. The prion diseases of humans and animals are 100% fatal. Indeed, everyone with prion disease eventually dies. A single prion is sufficient to initiate the multiplication process that results in hundreds of prions being made followed by thousands, then millions and finally billions. It is well documented that billions of prions destroy the brain and spinal cord. From a wide variety of biomedical investigations, we know that prions from cattle can infect humans and destroy their brains. More than 150 teenagers and young adults in Europe have died of prion disease that they contracted after eating prion tainted beef or beef products.
3. Spontaneously induced prions: Third, prions arise spontaneously. This is an extremely important concept; furthermore, the ability to arise spontaneously is a feature that distinguishes prions from viruses. Any mammal is capable of producing prions spontaneously. In humans, the most common form of prion disease results from the Spontaneous formation of prions. Despite decades of looking for prions in the environment, there is no evidence for exposure to prions in spontaneous cases of prion disease. The initial event in an epidemic of human prion disease referred to as kuru must have been a spontaneous case of prion disease. Once kuru prions arose spontaneously, they were propagated by ritualistic cannibalism that was practiced among New Guinea natives. While halting cannibalism of dead relatives resulted in the disappearance of kuru in a small population of natives, it did not eliminate the spontaneous formation of human prions. Similarly, stopping industrial cannibalism where cattle are fed the rendered offal of other cattle has diminished the number of cattle with BSE in Britain but will not prevent spontaneous prions from being formed. Thus, while changing feeding practices for cattle will stop the amplification of prions, it will not prevent the spontaneous formation of bovine prions. As I said, prions can develop spontaneously within any mammal. We don’t Know what triggers this process but there are several reasonable hypotheses, one or more of which may eventually explain the spontaneous formation of prions.
4. The Japanese solution: Fourth, I cannot understand as the father of two daughters and the uncle of a niece and nephew why our country remains unwilling to adopt the Japanese policy of testing every cow and bull destined for consumption by humans. I have difficulty explaining to these young people that the beef in Japan is safer than that in the U.S. The United States has the same problem that the Japan has, but the Japanese test all of the cattle that they slaughter. This issue particularly troubles children when they learn that the time from exposure to prions until the onset of neurological disease can exceed 50 years. Some New Guinea natives developed kuru more than 50 years after ingesting prions during cannibalistic feasts.
5. Prion science is new: Fifth, the science of prions is still very young. Only 25 years ago, I discovered prions and named these unprecedented infectious agents. Thus, the naysayers, who continue to deny the existence of prions, should not surprise you. A chorus of naysayers has always accompanied big changes in scientific thinking. When Galileo wrote about the planets orbiting the sun, he was imprisoned. How dare he think that the earth was not the center of universe? From the time that Einstein proposed his special theory of relatively in 1905 until his death 50 years later, the naysayers scorned him almost daily. Each week, at least two or three letters arrived at his Princeton office that declared him insane and his theories impossible. Only his death terminated this non-sense! Philip Semelweiss, a Viennese obstetrician, was eventually admitted to an insane asylum. Semelweiss was ridiculed mercilessly for proposing that his 3 colleagues could prevent deadly bacterial infections in mothers after childbirth if they would only wash their hands between the deliveries of newborn infants. And few believed Alfred Wagener when he proposed continental drift as a mechanism to explain the shapes and positions of the landmasses on our planet. I recited a few instances of “scientific heresy” to place the discovery of prions in some perspective for you. For much of my career, I faced a legion of scientists who vehemently argued that prions couldn’t exist! They yelled, “prions are nonsense. They are impossible!” Twenty-five years after my discovery of prions, there remain some people who are still unable or unwilling to comprehend the novel concepts of prion biology. The famous German physicist Max Planck encountered many naysayers when he and others set forth the principles of quantum mechanics. In frustration, Planck once remarked, “a new scientific truth does not win out by convincing its opponents, rather they eventually die off and a whole generation familiar with it grows up.” In non-scientific terms, prions must be considered new, strange and scary microbes by any measure. Twenty-five years ago, there were no prions – now the biology of prions is taught in every medical school throughout the world. Prion biology is also taught in many high schools and most colleges. Moreover, the word “prion” appears in every dictionary. Because the discovery of prions ushered in major changes in our thinking, your duties as Congresswomen and Congressmen have and will continue to be subject to much misinformation with respect to Mad Cow disease. But I hasten to add that this is inevitable when an entirely new field of science emerges. Despite the fact that prions were once branded scientific heresy and are now considered orthodoxy by most scholars, the naysayers still exist. This means that you and your staff will hear some opinions that are not based on the body of scientific knowledge that has been accumulated over the past quarter century. Instead, you will hear views that ignore a constantly enlarging body of scientific information that has been verified by experimental studies.
Concluding remarks: In conclusion, from studies over the past half-century, we know that people should not eat prions, particularly prions of human or Bovine origin. I want to reiterate that the problem of prion contamination in the food supply will not disappear. If we do nothing, confidence in the safety of food supply will only continue to erode. The sooner we face the problem of prion contamination, the more easily we shall be able to contain it. Only the Japanese solution of testing every slaughtered cow or bull will eliminate prions from the food supply and restore consumer confidence. Certainly, the citizens of the most prosperous and accomplished nation on our planet deserve to eat meat that is devoid of prions…END
http://www.agobservatory.org/library/uploadedfiles/Statement_from_Stanley_B_Prusiner_
MD_About_Mad.pdf(現在リンク切れ)
http://www.agobservatory.org/library/listcontent.cfm(現在リンク切れ)